martes, 29 de abril de 2014

ENFERMEDADES POCO CONOCIDAS: EL INSOMNIO FAMILIAR FATAL O LAS PESADILLAS LETALES

"Opresión del corazón y dificultad de respirar durante el sueño" es la definición que recoge el Diccionario de la Lengua Española para la palabra pesadilla .El creador del psicoanálisis, Sigmund Freud (1856-1939), escribía en su obra "Interpretación de los sueños" que "Hay pesadillas, sueños de angustia que suscitan el sentimiento más horrible de todos, que nos sacude hasta hacer que despertemos" . El actor británico Peter Ustinov (1921-2004) reflexionaba que "El equilibrio de la naturaleza estipula que la abundancia de sueños se paga con el aumento de pesadillas" Si a cualquiera de nosotros nos dijeran que definiéramos con una palabra lo que es una pesadilla utilizaríamos en la mayoría de los casos dos palabras: miedo y angustia, porque esa es la sensación que nos queda al abrir los ojos después de uno de esos sueños oscuros que mientras permanecemos dormidos se convierten en nuestra realidad, una realidad de la que queremos escapar y  terminamos despertando , todavía con el corazón palpitante y la respiración agitada, mirando a nuestro alrededor, tratando de determinar donde estamos y después de un breve instante en el que la angustia se prolonga, nos percatamos con alivio que todo ha sido un mal sueño, lo que llamamos una pesadilla. Nada de lo que preocuparse, el mundo de los sueños no interfiere en nuestra vida cotidiana, no lo vemos como un peligro, pero aunque eso es así para la inmensa mayoría de la humanidad, hay un reducido número de personas para las que las pesadillas son mucho más que un mal sueño del que puedes despertar, son pesadillas que se convierten en su realidad, una realidad que termina acabando con su vida 



Cada 28 de febrero se celebra el Día Mundial de las Enfermedades Raras, un intento de llamar la atención sobre dolencias que sólo afectan a grupos pequeños de población, en ocasiones, como en le caso del Insomnio Familiar Fatal, nada más que a unas decenas de personas en todo el mundo , y que por ello corren el peligro de que no se dediquen los medios suficientes para su investigación .En España existe FEDER, siglas de Federación Española de Enfermedades Raras y os dejo el enlace para aquellos que por una u otra razón estéis  interesados en consultarla  para obtener más información sobre alguna de estas enfermedades que yo prefiero llamar poco conocidas
Enlace FEDER : http://www.enfermedades-raras.org/
(Imagen procedente de http://emssolutionsint.blogspot.com.es )


En Noviembre de 2013 escribía el primero , y hasta ahora  el único, de los artículos dedicados a las llamadas enfermedades raras o poco conocidas. Recogía entonces el texto de un documento de la Comisión Europea con el título "Las enfermedades raras: un desafío para Europa"  en el que encontraba esta definición sobre esas enfermedades que afectan a un número pequeño de la población y que por eso son denominadas enfermedades raras   "Las enfermedades- explicaba el documento- raras son enfermedades potencialmente mortales, o debilitantes a largo plazo, de baja prevalencia y alto nivel de complejidad. La mayoría de ellas son enfermedades genéticas; otras son cánceres poco frecuentes, enfermedades autoinmunitarias, malformaciones congénitas, o enfermedades tóxicas e infecciosas, entre otras categorías." y un poco más adelante indicaba que  "se consideraba baja la prevalencia de una enfermedad cuando esta afecta a menos de 5 de cada 10 000 personas" y concluye "son menos de 100 las enfermedades raras con prevalencia cercana al mencionado 5 por 10 000". La enfermedad a la que me refiero hoy cumple sobradamente con esas cifras porque sólo hay aproximadamente un centenar de casos confirmados en todo el planeta , cien entre siete mil millones de habitantes, cien personas que padecen una dolencia extraña que yo acabo de conocer gracias a un programa español de televisión, "Cuarto Milenio", presentado y dirigido por el periodista y escritor Iker Jiménez(1973), en el que dedicaban un reportaje  al IFF, siglas de Insomnio Familiar Fatal, nombre con el que se conoce a esta terrible enfermedad para la que de momento no tenemos cura y que parece extraída no de la realidad sino de la febril imaginación de un Edgar Allan Poe o un Howard Philips Lovecraft, maestros en la creación de otro tipo de pesadillas, las literarias.

REPORTAJE PROGRAMA CUARTO MILENIO SOBRE EL INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Como el programa es muy reciente no puedo adjuntar el vídeo pero os dejo el enlace que os lleva a la página del programa y a este reportaje en concreto que es interesante porque se estudia los dos aspectos de esta enfermedad, las supersticiones, leyendas y mitos que han rodeado a las dolencias del sueño a lo largo de la historia y a la visión científica y médica que , por fortuna, es la que ahora predomina y la que permitirá, esperemos que sea así en el futuro, su curación   


Enlace Reportaje sobre Insomnio Familiar Fatal :  http://www.cuatro.com/_6a7d6e24

Pero antes de seguir adelante conozcamos algo sobre el origen etimológico de la palabra pesadilla, porque  nos dirá mucho sobre lo que los hombres creían que  se encontraba en el origen de estos sueños sombríos y pavorosos. En la Antigua Grecia encontramos  una palabra que podía utilizarse como nombre propio escrita con mayúscula o como sustantivo, éphialtés. Como nombre propio es conocida la figura de Efialtes de Tesalia, el griego que traicionó al rey de Esparta Leónidas  y a sus hombres durante la batalla de las Termópilas en 480 a.C en las que hicieron frente al enorme ejército persa dirigido por el rey Jerjes I (hacia 519-465 a.). A pesar de la inmensa superioridad persa, Leónidas, con unos pocos centenares de hombres entre los que se encontraban sus trescientos espartanos, los soldados más temidos y preparados de toda Grecia, lograba retener a los persas defendiendo un estrecho paso por el que debían pasar obligatoriamente para seguir avanzando hacia el interior de Grecia, las Termópilas. Pero Efialtes  les traicionó revelando a Jerjes un camino secreto por el que las tropas persas podían avanzar y salir por detrás de la posición de Leónidas y los suyos acabando con la vida de todos ellos. El nombre de Efialtes se teñía de un significado negativo que también lo tenía su sustantivo, pues éphialtés significaba en griego  "pesadilla", pero no  pesadilla sólo en el sentido de un mal sueño como hacemos en nuestros días , sino como una presencia diabólica , maligna , que oprimía al que duerme , que se sentaba sobre su pecho impidiéndole respirar, atormentándolo. Tal vez de este concepto de Éphialtés procediera  el término  pesadilla que sería una evolución a su vez  de la palabra latina "pensum", del que deriva  el término peso, haciendo así referencia al peso que quién sueña siente en su corazón , en su ánimo  causado por esa criatura maligna que oprime el cuerpo del que duerme.

File:John Henry Fuseli - The Nightmare.JPG
"La pesadilla"  una de las dos versiones realizadas sobre el tema por el pintor suizo Johann Heinrich Fussli(1741-1825) en el año 1801 que también es conocida como el íncubo, al que en  la Europa cristiana se consideró durante siglos como el responsable de las pesadillas nocturnas, en este caso de las pesadillas de las mujeres, ya que el íncubo adoptaba la forma de un demonio masculino que se ponía sobre el cuerpo de su víctima y la poseía mientras ella pensaba que todo formaba parte de un mal sueño. En esta escena de Fussli podemos ver al íncubo sobre su víctima dispuesto a copular con ella para arrebatarla su energía vital . Se creía que en ocasiones podía llegar a matar a la infortunada al detenerle el corazón por haber absorbido demasiada energía vital.   Probablemente fue  por el peso (pensum en latín) que ejercía sobre el cuerpo del durmiente que derivó luego en la palabra pesadilla para referirse a esos sueños oscuros que nos causan temor y que nos hacen despertar con la respiración agitada y el corazón desbocado (Imagen procedente de  http://es.wikipedia.org )   

En la Edad Media se extendería la creencia en la cristiandad de la presencia de los íncubos, palabra que significa literalmente "acostarse sobre alguien" o "yacer encima de alguien",  y con la que se hacía referencia a unos demonios masculinos que por las noches  poseían sexualmente a las mujeres. También había una versión femenina de estos espíritus demoníacos, los súcubos, que poseían a los hombres, aunque como se trata de demonios femeninos estos no yacían sobre la víctima, sino  debajo de ella. Estas relaciones sexuales eran mantenidas durante el sueño de quién estaba siendo poseído, que lo vivía como una pesadilla, un mal sueño  del que sólo despertaba cuando todo había concluido, aunque en muchas ocasiones la pesadilla sólo acaba de empezar para quién sufría estas posesiones nocturnas, al menos así lo contaban entonces. La víctima comenzaba a adelgazar, su salud  y su aspecto se deterioraban y en muchas ocasiones podía desembocar en su muerte. Pero ahora vamos a avanzar en el tiempo hasta el siglo XX y nos trasladamos a la década de los años sesenta en el sureste asiático. Estados Unidos se halla inmerso en una sangrienta guerra en Vietnam apoyando al gobierno de Vietnam del Sur aliado de los estadounidenses frente a las fuerzas de Vietnam del Norte apoyadas por China y la Unión Soviética. Era una nueva jugada en el tablero donde se disputaba la Guerra Fría entre las dos grandes potencias estadounidense y soviética. Laos no participaba directamente en el conflicto pero terminaría viéndose envuelta en él. Uno de los pueblos que habitaba en Laos eran los Hmong, que también se encontraban en el noreste de Tailandia , Birmania y la propia Vietnam. La CIA entrenó  a varios millares de hmong para combatir frente a los soldados de Vietnam del Sur contra los comunistas del norte.

Se estima hoy que unos cien mil morirían en la guerra y acabada esta en 1975  con la victoria de los comunistas también en Laos, los hmong tuvieron que huir perseguidos por su colaboración con los estadounidenses. Un número próximo a los 40.000 hallaron primero refugio en Tailandia y de allí fueron a diferentes países occidentales, en particular a Estados Unidos. En Laos sólo quedaron unos pocos millares la mayoría de los cuales morirían en campos de reeducación. Os preguntareis que tiene esto que ver con el tema de las pesadillas. El pueblo hmong utilizaba la palabra Dab Tsuam para designar a un demonio que adoptaba la forma de una mujer y causaba la muerte durante el sueño a jóvenes sanos y fuertes que morían de forma repentina sin poder despertar¿a que os recuerda a los súcubos?. Entre los hmong existía la creencia de que podía engañarse a este demonio femenino adoptando el disfraz de mujer ya que a estas no las atacaba. Cuando los hmong se establecen en Estados Unidos siguen dándose casos de estas extrañas muertes nocturnas que son estudiadas por médicos estadounidenses que le darían el nombre de Síndrome de Muerte Súbita Nocturna Inesperada. Unos años más tarde, en 1982, se descubrieron nuevos casos , ahora en Singapur, y hasta 1990 se fue descubriendo que también tenían lugar en Japón, Filipinas o Tailandia y en todos estos países, al igual que habían hecho los hmong, la tradición había creado un mito  que explicaba su origen que era siempre el mismo, un espíritu maligno que atacaba a sus víctimas durante el sueño como hacían los íncubos y los súcubos en en la Europa medieval. Y además su nombres eran muy reveladores. En Tailandia eran llamados Lai Tai, que significa "Muerte durante el sueño", en Filipinas  se los denominaba como Bangungot , con el sentido de "Levantarse durante el sueño con quejidos" y en Japón se les llama Pop- Kuri cuya traducción aproximada sería  "Muerte inesperada durante la noche".

DOCUMENTAL SOBRE LA PARÁLISIS DEL SUEÑO 

Es un documental de un cuarto de hora sobre la parálisis del sueño, algo que sufren muchas personas en determinados momentos de su vida y que , aunque puede generar una gran angustia, no tiene  sin embargo peligro para la salud. Esta parálisis puede aparecer en el momento de dormir aunque lo más frecuente es que tenga lugar al despertar . Durante un tiempo que oscila  entre uno y tres minutos el cuerpo permanece inmóvil, sin obedecer a las órdenes de nuestro cerebro , permaneces consciente pero no puedes hablar ni moverte. Al cabo de unos minutos la parálisis remite espontáneamente . En ocasiones esta parálisis va acompañada de alucinaciones auditivas,  visuales o la sensación de la proximidad de una presencia amenazante, que genera una sensación de miedo . Es posible que la parálisis del sueño, que podría estar originada, entre otros factores, por situaciones de gran estrés o ansiedad en la vida cotidiana, esté en el origen de creencias en seres como los súcubos y los íncubos. Si alguna vez os pasa recordad que no corréis ningún peligro y que la mejor forma de salir de la parálisis es relajarse y respirar profundamente 




Se estimó que su frecuencia estaba entre los 26 y los 40 casos  por cada cien mil individuos y localizada  en el Sureste Asiático. En Laos y el noreste de Tailandia, zonas con presencia del pueblo hmong , este Síndrome de Muerte Súbita Nocturna Inesperada era la principal causa de muerte para jóvenes sanos hasta los treinta y tres años de edad. Parece que la causa de estas muertes sería una arritmia cardíaca que podrían derivar en una parada cardiorespiratoria durante el sueño causando la muerte , cuyo origen sería  una mutación genética hereditaria  que se iría transmitiendo de padres a hijos y la única forma de tratarlo sería implantado un desfibrilador que permita que el corazón recupere su ritmo cardíaco normal. Pero si esta dolencia relacionada con el sueño   ya es extraña más aún lo es nuestra protagonista, pero para conocer su origen tenemos que viajar a la Venecia  de finales del siglo XVIII, una historia que desenterraría del pasado el escritor estadounidense Daniel T. Max, del que apenas he encontrado datos biográficos excepto que estudió en Harvard,  que en 1973 publicaba "La familia que no podía dormir" . En ella Max relataba la historia de Giacomo (nombre figurado), nacido en una localidad próxima a Venecia en 1791 , que a lo largo de su vida se convirtió en un reputado comerciante. Tenía tres hijos y todo parecía ir bien hasta que en 1836, a los cuarenta y cinco años de edad,  comenzó a tener problemas con el sueño y poco a poco su mente sufrió un fuerte deterioro. No dormía, perdía peso y sufría alucinaciones que obligaron a confinarlo en una cama donde murió apenas seis meses después de sufrir los primeros síntomas de su enfermedad, completamente desconocida entonces . Sus tres hijos también  prosperaron y formaron familias numerosas pero con el paso de los años nuevas  muertes prematuras y extrañas como las de Giacomo se sucedían en la familia. Era como si al sobrepasar los cuarenta años algo en el interior de sus descendientes fallase y les provocase  una enfermedad  que los médicos diagnosticaban con todo tipo de nombres, desde atribuirla a una combinación de epilepsia y fiebre  hasta la demencia senil o una meningitis.

Fotografía del doctor Ignazio Roiter , el médico de Bolonia que observó por primera vez los síntomas del Insomnio Fatal Familiar  en los años setenta aunque sería en 1986 el doctor Elio Lugaresi quien la describiría por vez primera en el New Journal England of Medicine en 1986. Durante tres décadas observó como la enfermedad causaba la muerte de una familia veneciana que residía en la ciudad desde el siglo XVI, aunque no se sabe en que momento apareció. Esa era la misma familia a la que se refería Daniel T. Max en su libro "La familia que no podía dormir" .   Hoy es el presidente de la Asociación de las Familias  de IFF. El doctor Roiter nos describe con estas palabras la crueldad de esta enfermedad "Es una enfermedad terrible porque el paciente se mantiene en una situación extrema de agotamiento. Quiere dormir pero no consigue hacerlo, de modo que el organismo se resiente y comienza a multiplicarse los síntomas más devastadores, hasta que se produce la muerte clínica"  El afectado por esta dolencia nunca disfruta de un descanso aunque pueda aparentar estar dormido su cerebro sigue en estado de vigilia , no descansa y mata literalmente a la persona de agotamiento  aunque antes la llega a arrastrar a la locura . Por cierto, he encontrado el correo electrónico del doctor en uno de los artículos que he leído para escribir este relato por si alguien tuviera que hacerle una consulta sobre la enfermedad , aunque no se si seguirá en activo os la dejo por si alguien la pudiera necesitar  . Es este  iroiter@ulss.tv.it
 (Imagen procedente de http://afiffitalia.blogspot.com.es )

Y ahora vamos a dar un nuevo salto temporal hasta comienzos de los años ochenta  En 1984 se estrenaba una de las películas de terror más emblemáticas de esa década y que daría origen a una serie de secuelas que nada aportaron al cine al margen de los beneficios económicos para sus creadores.Pero aquella primera película si causaba miedo y yo, entonces todavía un niño , tarde unos días en dormir sin temor Se titulada "Pesadilla en Elm Street" dirigida por el realizador estadounidense Wes Craven (1939), con un joven Johnny Depp entre sus protagonistas y en la que presentaba a un personaje que ya figura en la galería de mitos del terror del cine del siglo XX, Freddy Krueger , un extraño ser con el rostro desfigurado por el fuego , la cabeza cubierta por un sombrero de ala ancha, un jersey de rayas rojas y verdes y un guante con largas y afiladas cuchillas a modo de dedos. Freddy entra en los sueños de los jóvenes protagonistas ,o mejor dicho, en sus pesadillas, con la  particularidad que todo lo que sucede en ellas también tiene su reflejo en el mundo real, por lo que si son heridos por sus cuchillas o mueren en el sueño también lo harán en la realidad. Los jóvenes protagonistas tratan de evitar a Freddy manteniéndose despiertos , pero finalmente el sueño los vence y entran en el reino de las pesadillas de Freddy. Unas niñas fantasmagóricas saltando a la comba advierte de la presencia de Freddy con una canción "Una , dos , Freddy viene a por ti. Tres, cuatro, no abras tu cuarto. Cinco, seis crucifijos tendréis. Siete, ocho, yo siempre trasnocho. Nueve , diez no te duermas otra vez" El sueño es el gran enemigo de las víctimas de Pesadilla en Elm Street . Hasta aquí podríamos decir que es sólo ficción, pero según Wes Craven la idea original estaba basada en una historia real que encontró en tres  noticias publicadas en el periódico "Los Angeles Times" en 1981. 

"Si Nancy no consigue despertar inmediatamente no lo hará jamás" rezaba el cartel publicitario de la primera película de "Pesadilla en Elm Street"  estrenada en 1984 ,y añadía "Una cámara filma, por fin , el interior de una pesadilla"  Por supuesto no es más que una película de ficción , pero un terror muy parecido es el que pueden llegar a vivir los afectados por las alucinaciones derivadas del Insomnio Familiar  Fatal y otras como el Síndrome de Muerte Nocturna Súbita Inesperada que , como hemos visto, afectaba sobre todo a habitantes del surestes asiático  (Imagen procedente de http://www.ecartelera.com )

En una entrevista del año 2008 Craven explicaba el origen real de la saga de Freddy Krueger "Fue una serie de artículos en Los Angeles Times" , tres pequeños artículos sobre hombres del Sureste Asiático,  de familias inmigrantes en las que morían en medio de pesadillas. La tercera historia era del hijo de un médico. Tenía veintiún años. Posteriormente he averiguado que esto era un fenómeno  en Laos y Camboya. Todo el mundo en su familia le decía casi lo mismo "Debes dormir" pero el joven decía "No, no lo comprendéis. He tenido pesadillas antes pero  esta es diferente". Le dieron píldoras para dormir y le dijeron que se las tomara, lo que supuestamente hizo,  pero permaneció despierto. He olvidado el número de días que permaneció despierto, pero fueron muchos, seis o siete días. Finalmente, viendo la televisión con su familia se quedó dormido y todos dijeron "Gracias a Dios" y le llevaron escaleras arriba en brazos a su cuarto. Estaba completamente exhausto. Todos se fueron a la cama , pensado que todo había acabado. En medio de la noche, escucharon gritos y golpes. Corrieron a la habitación de su hijo ,pero ya estaba muerto. Hubo una autopsia y la muerte no fue por un ataque al corazón, había muerto sencillamente por causas desconocidas. Encontraron después en su armario una cafetera llena de café caliente que usaba para mantenerse despierto y también todas las píldoras para dormir que pensaban que había tomado y que el joven ocultó " ¿No os parece un suceso conectado con la creencia en los efialtes griegos, en los súcubos e íncubos de la Europa medieval y de la demencia que atacaba a la familia de Giacomo en Venecia, atormentados por pesadillas en sus sueños ? Habría que esperar dos años más después del estreno de "Pesadilla en Elm Street"  para que en Italia se describiera por primera vez una de estas dolencias que transforman el sueño en una pesadilla letal. 

DOCUMENTAL INSOMNIO FATAL DE DISCOVERY CHANNEL  

En este documental de Discovery Channel se relata el caso de una familia estadounidense que vive en el estado de Maine y está afectada por la enfermedad y también contiene una entrevista con el doctor Ignazio Roiter que explica su investigación sobre la familia veneciana a través de la cual conoció esta enfermedad 





En 1986 el neurólogo italiano Elio Lugaresi (1926), catedrático de la Universidad de Bolonia, describía por primera vez la enfermedad que afectaba a uno de sus pacientes, que padecía un tipo de insomnio que no podía ser tratado con somníferos y que no respondía a ninguna otra terapia. Aquella enfermedad sería bautizada con el nombre de Insomnio Familiar Fatal (IFF). Se comprobaría después que los síntomas de la enfermedad pueden variar según los pacientes, pero ésta suele comenzar con una sensación de cansancio, apatía ,cambios en el comportamiento , dificultades en el sueño y problemas de memoria que luego evolucionaba  con la aparición de taquicardias, fiebre, ataxia o perdida de la coordinación en los movimientos, miosis, que es la contracción de la pupila como cuando entramos en una zona muy iluminada, y la  pérdida del control de los esfínteres,  un conjunto de músculos entre los que se encuentran los esfínteres anales que controlan el paso de la materia fecal (la caca) al exterior, o el esfínter uretral  que hace lo propio con la orina. A toda esta sucesión de síntomas hay que añadir la aparición de alucinaciones cada vez más intensas, una sensación cada vez más intensa de confusión que da paso al inicio de un estado de demencia y , finalmente, la caída en coma  y de forma inevitable, la muerte, todo ello en el plazo de entre seis meses y año y medio desde que se manifiestan los primeros síntomas. Con posteriores investigaciones se ha descubierto el origen de la enfermedad pero no su cura, para la que de momento no hay tratamiento alguno .  Veamos ahora que es lo que lo produce y como afecta al sueño del ser humano.

FASES DEL SUEÑO 

Aunque lo explico más adelante, croe que este breve reportaje de diez minutos de Discovery Channel  sobre las fases del sueño y el efecto que tiene sobre nuestro organismo nos ayudará a comprenderlo mejor 






En cualquier persona sana el sueño consta de unas fases regulares  que se repiten noche tras noche, son las fases del sueño . Primero entramos en una fase de adormecimiento que puede tener una duración de unos diez minutos y que da paso a una segunda fase de sueño ligero en el que se reducen nuestro ritmo cardíaco y respiratorio. A continuación entramos en una fase de transición entre el sueño ligero y el sueño profundo que dura unos pocos minutos hasta que entramos en la denominada etapa No REM  (ahora explicaré que es REM) una fase en la que las ondas cerebrales son muy lentas al igual que nuestra respiración. En esta fase es raro que se soñemos y también es la fase en la que cuesta más despertarnos y está directamente relacionada con la buena calidad de nuestro descanso, es la que nos hará sentir bien al despertarnos o , por el contrario,  sentiremos que el sueño no fue todo lo reparador que debía haber sido. En realidad al conjunto de todas estas fases se las agrupa bajo la denominación única de Fase No REM o también de Sueño Lento, caracterizada, como hemos visto,  por  la relajación muscular,la ralentización del metabolismo,  la respiración y el ritmo del corazón ,y  podríamos decir que es el momento de máximo descanso de nuestro organismo, incluido el cerebro. Y a continuación nuestro cuerpo entra en la fase REM, siglas en inglés de Rapid Eye Movement y que en español se escribe MOR (Movimiento Ocular Rápido), llamado así por que los ojos se mueven con rapidez debajo de los párpados y caracterizado, y esto es lo más importante, porque la actividad neuronal de nuestro cerebro es similar a la que tenemos cuando estamos despiertos, se acelera la respiración y el ritmo cardíaco, se tienen erecciones involuntarias del pene y el clítoris. Las fases No REM y REM, que también se denomina de Sueño Paradójico,  se alternan a lo largo de la noche en ciclos de noventa minutos . Pero en el caso de los afectados por Insomnio Familiar Fatal esta alternancia no se produce y permanecen durante todas las horas en que estén dormidos en fase REM, es decir, sus ojos pueden estar cerrados pero su cerebro sigue funcionando igual que si estuviera despierto , no gozan del sueño reparador y profundo de la fase No Rem. Es como si estuvieran permanentemente de vigilia, sin dormir ni un solo instante durante meses, aunque aparentemente los veamos dormidos.  

En este esquema podéis ver las dos grandes fases en las que se dividen las horas de sueño humano. Entre un 70% y un 80% de nuestras noches de sueño las ocupa el llamado Sueño Lento o Fase No REM, que incluye el adormecimiento, el sueño ligero y el sueño profundo, siendo este último el más importante para nuestro descanso y cuya duración se va acortando con la edad.  La otra fase es la del Sueño Paradójico o Fase REM, llamada as , como ya hemos visto, por el movimiento rápido de los globos oculares . que significa el 20% restante del  sueño en el que nuestro cerebro se mantiene activo como si estuviera despierto  y esa es la única fase del sueño que experimentan los enfermos del Insomnio Familiar Fatal. Este ciclo de las fases del sueño se repite cada 90 minutos aproximadamente a lo largo de toda la noche  (Imagen procedente de http://sp.ria.ru )

En 1982 el neurólogo estadounidense Stanley B. Prusiner (1942)  realizaría un hallazgo que le serviría para ganar el Premio Nobel de Medicina en 1997, los priones. ¿Qué son ?Bueno, no tengo conocimientos médicos y sólo puedo daros una explicación sencilla. Los priones son proteínas que participan en el buen funcionamiento de nuestro cerebro pero que al sufrir una mutación se transforman en proteínas infecciosas que actúan como un virus ,causando daños en el cerebro que derivan en enfermedades neurológicas degenerativas que también se manifiestan en los animales, como la célebre Enfermedad de las Vacas Locas, cuyo nombre científico es Encefalitis Esponguiforme Bovina, que en las personas se manifiesta  con otra variedad, la Enfermedad de Creuzfeldt-Jacob, causada precisamente por el consumo de carne de animales afectados por la Encefalitis Esponguiforme Bovina. Otra enfermedad célebre producida por los priones y hoy erradicada es el Kuru, una palabra que empleaban los indígenas de la isla de Nueva Guinea y cuyo significado "temblor con fiebre y frío" , describía los síntomas  que sufrían los que la padecían, todos miembros de una tribu que practicaba el canibalismo ritual de sus muertos. Fue el doctor estadounidense Daniel Carleton Gajdusek(1923-2008) quién descubriría  en la década de los cincuenta del siglo XX que la enfermedad se producía al comer el cerebro de los muertos en un rito para aumentar su sabiduría, cuando lo que hacían era ingerir cerebros infectados con los priones causantes de la enfermedad. Al dejar de comer los cerebros la enfermedad desapareció aunque entonces Gajdusek no sabía que el causante eran los priones  y sólo sospechaba que había algo en lo que comían que lo causaba, porque, como ya hemos visto, fue en 1982 cuando Prusiner los descubrió.  

El prión es una proteína alterada que se comporta y se transmite como si fuera un virus . Enfermedades priónicas (llamadas así porque las causa un prión) como el Kuru o la enfermedad de Creuzfeldt-Jacob, son causadas por estas proteínas que han mutado sin que sepamos bien la razón y se transmiten a través de la carne contaminada, bien de la carne humana como era el caso del kuru que se manifestó en tribus caníbales de Nueva Guinea, o del ganado como fue el caso de la Creuzfeldt- Jacob . En otros casos, como el  Insomnio Familiar Fatal , no sabemos como se origina aunque si que se hace hereditaria y los descendientes tienen la posibilidad de desarrollarla  con un 50% de posibilidades (Imagen procedente de http://www.taringa.net )

Estos mismos priones son los responsables de alterar las fases del sueño de los afectados por el Insomnio Familiar Fatal y al igual que sucede con la Enfermedad de Creuzfeldt-Jacob y con otras dolencias causadas por los priones, sabemos que son ellos los que lo causan pero no sabemos ni que provoca  su transformación de proteínas inofensivas a otras tóxicas y letales para nuestro cerebro, ni tampoco como revertir los daños que infiere. Hoy , en todo el mundo, aproximadamente  un centenar de personas padecen la pesadilla permanente del Insomnio Familiar Fatal. Todos ellos deberían proceder del supuesto paciente cero, la familia veneciana de Giacomo, el primer caso descrito en el año 1836  pero  curiosamente el mayor índice de afectados se halla no en Italia, como sería lógica pensar, sino en España , donde hay contabilizados cuarenta casos, es decir, un 40% de los enfermos , y dentro de lo la mayoría en el País Vasco y aun con más precisión en un pequeño territorio perteneciente a Burgos aunque se encuentre dentro de la provincia de Álava, el Condado de Treviño. ¿Por qué en este lugar en concreto? La bióloga española Ana Belén Rodríguez investigó  en los archivos de los ayuntamientos de este territorio y pudo rastrear los orígenes de casos hasta el siglo XVII. antes que el de Venecia. En una entrevista al periódico español "El País" en el año 2009  la investigadora señalaba que "Eso no significa que en el País Vasco esté el origen de la mutación (se refiere a la mutación del prión que causa la enfermedad)  Ha podido surgir aquí pero también ha podido ser traída, ya que durante siglos fue zona de paso" y señala además que su origen sería mucho más antiguo que el caso de Giacomo y que no habría un sólo foco de infección sino varios "Los casos analizados y su relación con otros declarados en Alemania e Italia, dos de los países donde hay más casos después de España, sugieren que se trata de una mutación muy antigua  y fruto  de no sólo un efecto fundador, sino de unos pocos"

Iniciaba este artículo con un cuadro titulado "La pesadilla" y lo cierro con una escultura que lleva ese mismo título en francés "Cauchemar" realizada en 1894 por el escultor  Simeon Eugène Thivier (1845-1920). El doctor Ignazio Roiter  relata como siguió a uno de los enfermos de la familia veneciana en un reportaje del periódico español  "El Mundo" en el año 2003 . y explica como "Consulté los archivos parroquiales  los registros civiles, los archivos hospitalarios. Poco a poco fui reconstruyendo el historial hasta remontarme al año 1791. De ahí en adelante, comencé a descubrir que la familia había sufrido la calamidad de una forma encubierta. Digo encubierta porque ningún médico sabía de que se trataba la enfermedad ni podía sospechar que fuera una alteración del sueño" Si no ocultaban su mal se arriesgaban a ser acusados de endemoniados o malditos . Sigue explicándonos el doctor que "El episodio final de la enfermedad puede prolongarse hasta nueve meses. Nueve meses sin conocer la fase del sueño profundo , sin poder evitar el progresivo deterioro de las funciones vitales. El organismo se bloquea, revienta"  En 2003  habían muerto desde 1973 , cuando comenzó su contacto con la familia veneciana, quince de sus miembros. La descripción que nos deja del enfermo al que estaba tratando y daba el nombre falso de Stefano era sobrecogedora "Ha perdido 30 kilos en cuestión de meses, apenas consigue hablar , no logra caminar normalmente ni puede controlar la saliva. Tiene los ojos a punto de cerrarse y segrega la saliva como un purasangre. Suda, se asfixia , trata de reposar en la camilla , pero los sobresaltos y las conmociones le impiden beneficiarse de una cierta normalidad " Y además los médicos tienen que afrontar un gran dilema moral  como nos plantea el doctor Roiter  "¿Serviría de algo hacerles la prueba genética y decirles que un día morirán de insomnio?¿sería justo llegar a casa un día y explicarle a tus dos niños : "hijo mío , tú morirás y tú, en cambio , no" porque el test genético ha dado estos resultados? Cada persona es libre de decidir, pero yo soy partidario del silencio. Como médico, como persona" (Imagen procedente de http://en.wikipedia.org )

Sólo me queda por decir que esta enfermedad es hereditaria, es decir, los hijos de los afectados tienen hasta un 50% de posibilidades de desarrollar la dolencia alrededor de los cuarenta o cincuenta años, cuando suelen manifiestarse los síntomas mientras los científicos siguen estudiando a los priones para tratar de hallar la cura para las diferentes enfermedades incurables causadas por esa extraña mutación de origen desconocido pero resultado letal.  Hemos hecho un recorrido desde la Antigua Grecia hasta nuestros días, que nos ha llevado a la batalla de las Termópilas, a las creencias en demonios que atormentan al hombre en su sueño  desde Europa hasta el sureste asiático , íncubos, súcubos, Lai Tai, Dab Tsuam, Pop-kuri, Bangungot  diferentes nombres para  lo que hoy llamamos priones, que aunque son proteínas no dejan de actuar como una criatura diabólica en el interior de nuestro cerebro. Los mitos, las leyendas son creaciones de la fantasía humana que utilizamos para explicar lo inexplicable, para poner rostro a lo que tememos, para dar una respuesta a nuestras preguntas y aunque no son más que fruto de la imaginación, contienen algo de verdad en su interior. El miedo a lo que sucede en los sueños, cuando estos se vuelven contra nosotros y se tornan pesadillas y nos arrastran a un mundo en el que la realidad y la alucinación se mezclan hasta sumergirnos en la demencia. Ese es el efecto final del Insomnio Familiar Fatal, y sólo queda desear que pronto pueda escribir unas últimas palabras en este mismo artículo anunciando que los científicos han hallado un remedio a las enfermedades causadas por los priones.  Hasta que llegue ese momento el único remedio conocido, aquella tonada que cantaban las niñas de "Pesadilla en Elm Street" Siete, ocho, yo siempre trasnocho. Nueve , diez no te duermas otra vez" , aunque no sirve de nada, porque el sueño siempre nos vence. Las últimas palabra en este artículo quiero que sean las del doctor Roiter que animan a dar a conocer esta enfermedad , que con mis limitaciones de conocimientos médicos, he tratado de hacer con este artículo "Hace falta movilizarse para que esta enfermedad salga del letargo. Muchos pacientes pueden tenerla sin saberlo y muchos doctores corren el riesgo de tratarla inadecuadamente, porque los síntomas guardan semejanzas con otras disfunciones neurológicas habituales"


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viernes, 25 de abril de 2014

CONFLICTOS OLVIDADOS: SUDÁN DEL SUR, EL REINO DEL ESCORPIÓN

"Los enfrentamientos han dejado al menos un millar de muertos. Alrededor de 3,2 millones de personas necesitan asistencia humanitaria y hay cerca de 803.2000 desplazados internos, de los que más de 429.000 son niños menores de edad. El acceso humanitario  sigue estando limitado en algunas zonas. Unos 75.000 de estos desplazados se encuentran refugiados  en las bases de la misión de paz de Naciones Unidas en Sudán del Sur . Además, hay 254.000 refugiados  en países vecinos: Uganda , Etiopía, Kenia y Sudán. " Es el texto que aparece en la página de UNICEF sobre Sudán del Sur donde además advierte que "Los niños del país están al borde de una crisis nutricional. Al final de año unos 250.000 podían sufrir desnutrición aguda grave si no se actúa ya" Hace apenas una semana yo no conocía esta situación , ni en los periódicos, ni en los informativos de televisión había tenido noticias de lo que estaba viviendo la nación más joven del mundo hasta que en una noticia del periódico español "El  Mundo"  leía las declaraciones del portavoz de UNICEF , Christophe Boulierac , en la que advertía que 50.000 mil niños podrían morir si no recibían alimentos inmediatamente y además subrayaba que de los veintisiete millones de euros que UNICEF había solicitado para su campaña en Sudán del Sur hasta la fecha sólo ha obtenido tres millones de euros, una cifra que en Europa o Estados Unidos puede parecer casi ridícula cuando, por ejemplo , en el país en el que vivo, España, el conjunto de la banca obtuvo en el pasado año 2013 un beneficio de siete mil millones de euros. Ya se que puede parecer un argumento demagógico pero es que esa cantidad que aquí parece pequeña allí es la diferencia entre la vida y la muerte y la pregunta es siempre la misma ¿cuánto vale una vida humana?

DOCUMENTAL DE TELEVISIÓN ESPAÑOLA SOBRE SUDÁN DEL SUR 

Este documental de Televisión Española fue realizado poco después de la independencia de Sudán del Sur en 2011 y nos permite conocer como es este país del que , por lo demás, apenas he encontrado reportajes que no sean los de los informativos que tratan sobre el conflicto. Como no he podido adjuntar los vídeos os dejo sus enlaces

Sudán del Sur 1º parte:  https://www.youtube.com/watch?v=GMWPW4vSWXo
Sudán del Sur 2º parte: https://www.youtube.com/watch?v=nEsxws0_Yjk
Sudán del Sur 3º parte: https://www.youtube.com/watch?v=lq-1ZP4wRNw


Hay conflictos olvidados por todos, pueblos que viven y mueren en silencio sin que se les preste apenas atención excepto en situaciones excepcionales y por personas excepcionales como son los miembros de UNICEF, de Médicos Sin Fronteras , del Programa Mundial de Alimentos y de todas aquellas miembros de organizaciones humanitarias que arriesgan su vida para salvar la de millones de personas que sólo les tienen a ellos para rescatarles de la incompetencia, el egoísmo o la simple maldad de sus gobernantes y de la indiferencia  internacional. Es muy sencillo para mi escribir desde mi casa y denunciar lo que allí sucede, ya lo se, y soy consciente de ello, pero difundir la noticia creo que es una forma de prestar voz a quienes no la tienen y lo haré como siempre hago en el Mentidero, haciendo un recorrido por su geografía e historia hasta llegar al conflicto actual para que intentemos entender lo que está sucediendo. Sudán del Sur , una nación al que muchos no situarán en el mapa pues nació apenas hace tres años y al que el corresponsal de "El Mundo", Alberto Rojas, definió en una ocasión como  "el reino del buitre, el escorpión y la serpiente"  haciendo referencia  a esa tierra ocre y árida donde la posesión de una vaca puede marcar el límite entre la vida y la muerte y que yo he utilizado para titular este artículo. Sudán del Sur tiene un tamaño  superior a España, el país de donde escribo, con una extensión de casi 620.000 kilómetros cuadrados. Mantiene fronteras  con Uganda, Kenia y la República Democrática del Congo al sur, Etiopía al este, la República Centroafricana al este y Sudan, de la que se independizó en 2011, al norte. Es una zona azotada por la pobreza y  los conflictos militares, étnicos y religiosos tanto en la República Centroafricana como en Uganda y la República Democrática del Congo.

Aunque la idea que podemos tener de su clima y geografía sea la de un gran desierto , hay amplias zonas del país cubiertas por bosques tropicales y pantanos, sobre todo en el sur. Así, cerca de la frontera con la República Centroafricana y la República Democrática del Congo se encuentra el Parque Nacional del Sur , el más grande de la joven nación con sus 57.000 kilómetros cuadrados , cubierto en su mayor parte por bosque de sabana y regado por el curso de cuatro ríos donde es posible encontrar algunas de las especies más emblemáticas del continente africano  jirafas, elefantes, búfalos, leopardos, hipopótamos , leones o rinocerontes blancos que, como sucede por desgracia en otros muchos lugares del continente, están en peligro por la caza furtiva y , sobre todo, los conflictos militares que impiden la protección de su hábitat pero ¿quién se preocupa de los animales cuando ni siquiera se preocupan de las personas? Al este, en la frontera con Etiopía , se encuentra otro emporio natural, el Parque Nacional Boma , con casi 23.000 kilómetros cuadrados de extensión , y con una gran variedad de vida animal y de flora ya que su terreno cambia desde los 400 metros de altura hasta los más de mil con zonas de sabana y otras de terrenos pantanosos y donde , al igual que en el Parque Nacional del Sur, se encuentran especies emblemáticas  entre ellas los majestuosos antílopes Oryx o el animal terrestre más rápido del mundo, el guepardo. Junto a la frontera con Uganda y Kenya encontramos el Parque Nacional de Nimule, mucho más pequeño que los anteriores pues tiene 410 kilómetros cuadrados donde a las otras especies que he mencionado también habría que añadir cocodrilos y avestruces, igualmente amenazados por los conflictos que azotan a esta nación. 

Mapa del estado más joven del mundo, Sudán del Sur,  con 619.745 kilómetros
cuadrados y una población estimada en unos diez millones de habitantes, que alcanzó 
su independencia  en 2011 . Dividido en 10 estados federales , su capital es la ciudad de Jubla, 
fundada en 1922 por mercaderes griegos. La lengua oficial es el inglés junto con las diferentes 
lenguas  de los grupos étnicos que comparten el país , entre los que destacan los Dinka , 
la etnia mayoritaria, y los nuer, de las que os hablo más adelante. Un 70% de la 
población es cristiana, un 20% sigue sus creencias tradicionales y un pequeño porcentaje es musulmana La esperanza de vida de su población es de las más bajas , ocupando el puesto 165 del mundo con una media de 54,67 años.  La economía se basa casi exclusivamente en sus reservas 
petrolíferas cuyos beneficios comparte con Sudán, una de las condiciones para que se 
celebrara el referéndum de independencia de 2011. Además Sudán es la dueña de los oleoductos 
que permiten la salida del petróleo de Sudán del Sur al exterior  (Imagen procedente de http://www.ikuska.com

Y el último de sus parques se encuentra muy cerca de su capital, Yubla, con una extensión de 16.500 kilómetros cuadrados  se encuentra el Parque Nacional Bandingilo en los que se encuentra una de las mayores praderas inundadas de África y  refugio de  muchas aves africanas. Además de la riqueza de sus Parques Nacinales  el otro elemento más significativo de la geografía de Sudán del Sur es  el Nilo Blanco que cruza el país  de sur a norte  y a cuyas orillas nació la ciudad de Yuba    fundada en 1922  por comerciantes griegos y que hoy es la capital del nuevo estado con una población estimada de un cuarto de millón de habitantes , aunque las cifras dadas por el gobierno sean muy inferiores  y no superarían las 163.000 personas.En lo que se refiere  a la población total de la  nación estaría centre los nueve y los diez millones de habitantes, ya que todo son estimaciones . Además de Yubla, la más poblada del país, hay otras cinco ciudades que superan los cien mil habitantes entre las que sobresale la segunda ciudad más poblada, Rambek, que fue interinamente sede del gobierno de Sudán del Sur antes de que se declarara oficialmente la independencia del país. La lengua oficial del país es el inglés, además de las lenguas propias de las diferentes tribus que comparten el país, entre las que destacan la lengua de los dinka, con unos tres millones de hablantes, y la del pueblo nuer, con más de un millón cuatrocientos mil hablantes a las que hay que añadir una especie de lengua franca común para las diferentes tribus llamada Árabe Yuba.  En lo que hace referencia a la religión un 70% de la población es cristiana, divididos entre católicos anglicanos, coptos y otras iglesias protestantes, un 20% conserva sus creencias animistas y no más de un 5% profesa  el Islam, uno de los motivos de confrontación con su gran vecino del norte, Sudan, de mayoría musulmana. 

En lo que se refiere a  su economía esta es casi inexistente por culpa de los constantes conflictos que han azotado a esta región y que veremos un poco más adelante. Tanto la agricultura como la ganadería, la base de la economía familiar de los sudaneses del sur,  se han visto afectadas por los combates que se han prolongado durante décadas y según el Índice de Desarrollo Humano calculado por la ONU en base a los parámetros de educación, nivel de vida y esperanza de vida, Sudán del Sur ocupa uno de los últimos lugares del planeta. Y sin embargo, como sucede en otras naciones africanas, esta pobreza de la población convive con una gran riqueza en  recursos naturales , en particular de petróleo de la que la joven nación obtiene casi el 100% de su presupuesto un recurso controlado por el gobierno que lo gestiona de forma poco transparente y cuyos beneficios no redundan en la población además de ser una fuente de conflicto con su vecina , Sudan.  Y ahora que ya la situamos en el mapa y conocemos algo más sobre su geografía miremos a su pasado para entender lo que está sucediendo en su presente .  Aunque hay evidencias de que desde el 3000 a. C lo que hoy es Sudán del Sur ya estuvo habitado por pueblos que vivían de la ganadería trashumante vamos a avanzar hasta el siglo XVI cuando los pueblos que actualmente  habitan en Sudán del Sur comenzaron a establecerse en esta región , y me voy a centrar en las dos minorías étnicas más importantes  por su número, los Dinka y los Nuer. Los Dinka, que se establecieron en la zona pantanosa de praderas inundadas  del sur llamada Sudd , rica en fauna y en vegetación y con una extensión de 130.000 kilómetros cuadrados en la época de las lluvias. Era una región segura ya que era difícil que un pueblo invasor se adentrara en aquel territorio pantanoso. Parece que los dinka ya se encontraban viviendo a orillas del Nilo desde el siglo X, por lo que es considerado un pueblo nilótico, nombre que se da a todos aquellos pueblos asentados  en los valles regados por las aguas del Nilo. 

Mapa de Sudán del Sur con la distribución de los principales grupos étnicos, aunque los dos dominantes son los Dinka, que superan los tres millones de personas y es la etnia a la que pertenece el hasta ahora único presidente en la  corta historia de Sudán del Sur, Salva Kiir, y la etnia Nuer , que está formada por alrededor de un millón de individuos (en realidad he encontrado todo tipo de cifras que van desde los 300.000 hasta el 1.200.000) y a la que pertenece el antiguo vicepresidente Riek Machar, actual líder de los rebeldes que se enfrentan al presidente en una guerra civil que ha ocasionado  la muerte de miles de personas y el desplazamiento de unas ochocientas mil personas además de poner en grave peligro por desnutrición a decenas de miles de niños (Imagen procedente de http://www.madote.com )

Su cultura y su economía son muy sencillas. Se basan en la agricultura, la pesca  y ,sobre todo, en la ganadería , practicando la trashumancia, siempre en busca de pastos para sus vacas. Hasta el siglo XIX, cuando llegaron los británicos, ni siquiera habían creado núcleos estables de población e iban trasladándose de un lugar a otro adaptándose a las necesidades del ganado. Conservan su religión basada en la creencia en un solo dios creador, al que llaman Nihalac , y sólo un 5% de ellos son cristianos y un testimonial 1% musulmán. Practican la poligamia y su sociedad es bastante igualitaria, sin distinción de clases sociales y además muy cohesionada porque se fomenta el matrimonio entre miembros de diferentes clanes. , cada uno de los cuales elige a su propio gobernante. Los dinka constituyen la minoría étnica más grande de Sudán del Sur, con unos tres millones de habitantes y se caracterizan por su gran altura. A los dinka pertenecía por ejemplo el célebre jugador de baloncesto de la NBA estadounidense Manute Bol (1962-2010) que medía 2,31 metros. El siguiente grupo étnico en importancia en Sudán del Sur son los Nuer, que se dan a sí mismos el nombre de Naath, que puede traducirse como "las personas". Según su tradición llegaron a lo que hoy es Sudán del Sur hace dos siglos procedentes del oeste y al igual que los dinka sus principales actividades eran la ganadería trashumante, la agricultura y la pesca. Las vacas son su auténtico tesoro y no comen su carne nada más que en ocasiones especiales, en alguna celebración, y lo que empelan es la leche y los productos que obtienen de ella como el queso o la mantequilla. . Un ejemplo de la importancia que tiene el ganado en su vida es que disponen de hasta doce palabras diferentes para referirse al color de la piel de las vacas seis para la forma de sus cuernos.   

DOCUMENTAL DE TELEVISIÓN ESPAÑOLA SOBRE PUEBLOS NUER Y DINKA 

Son dos documentales de un programa religioso de Televisión Española titulado Pueblo de Dios y que aquí se refiere a la labor de los misioneros en Sudán del Sur, pero creo que es interesante no ya desde el punto de vista religioso sino porque nos aporta información sobre los dos pueblos mayoritarios de Sudán del Sur que ahora están enfrentados en una guerra étnica alentada por sus  respectivos líderes políticos, el presidente Salva Kiir (dinka) y el líder rebelde y antiguo vicepresidente ,  Riek Machar (Nuer). Sólo os puedo dejar los enlaces  porque no está en Youtube sino en la web de Televisión Española.  

Documental Pueblo Nuer:
 http://www.rtve.es/alacarta/videos/pueblo-de-dios/pueblo-dios-tierra-nuer/1623851/
Documental Pueblo Dinka: 
http://www.rtve.es/alacarta/videos/pueblo-de-dios/pueblo-dios-corazon-dinka/1597814/


El antropólogo inglés Edward Evan Evans -Pritchard (1902-1973) dedicó una buen aparte de su vida al estudio de la cultura nuer y reconocía la obsesión por el ganado entre ellos "A veces me desesperaba - escribía Evans Pritchard - por no hablar de otra cosa con los muchachos que del ganado y de las muchachas, y hasta el tema de las muchachas conducía inevitablemente al del ganado"    y la mayoría de los conflictos que les enfrentan entre ellos y con sus vecinos dinka se deben precisamente a temas relacionados con el ganado. En lo que se refiere a su religión , al igual que los dinka creen en un dios supremo, al que llaman Kwoth, aunque el cristianismo también ha avanzado mucho entre ellos por la labor de los misioneros. Durante la primera mitad del siglo XIX  lo que hoy es Sudán del Sur fue ocupado por las tropas turcas que controlaban Egipto . Ya a partir de la década de los cincuenta del siglo XIX ,ante la debilidad del poder turco, fueron los mercaderes musulmanes los que se hicieron con el control de la región entre ellos el más poderoso de todos, Al-Zubayr Rahma, un traficante de esclavos que gobernó aquel territorio ante la impotencia  del virrey de Egipto Ismail Pachá (1830-1895). Después de varios intentos de expulsarle Ismail llegó a un acuerdo con Al-Zubayr en 1873 nombrándole gobernador de Sudan. Sin  embargo, un año después, cuando Zubayr acudió para una negociación , Ismail ordenó su detención al tiempo que tropas británicas bajo el mando del general Charles George Gordon (1833-1885) entraban en lo que hoy es Sudan del Sur y expulsaban a los mercaderes musulmanes en 1874 siendo nombrado por Ismail Pachá gobernador de ese territorio. 

File:General Gordon's Last Stand.jpg
Representación de la muerte del general británico Charles George Gordon, gobernador del Sur de Sudán, a manos de los hombres del Mahdi  el 26 de enero de 1885 realizada por el pintor  irlandés  George William Joy (1844-1925). Los británicos habían resistido en Jartum, actual capital de Sudán, un asedio desde marzo de 1884 pero finalmente fueron derrotados y  Gordon sería decapitado y su cabeza exhibida a la vista de todos clavada en una lanza . Las tropas del mahdi serían derrotadas definitivamente trece años más tarde (Imagen procedente de http://es.wikipedia.org

En 1878 se inició la revuelta dirigida por Muhammad  Ahmad (1844-1885) , que se hacía llamar el Mahdi, el enviado, una especie de Mesías para los musulmanes  que llamó a una guerra santa contra los egipcios y los británicos para convertir Sudán en un estado islámico que tenía como siguiente objetivo expulsar a los británicos de Egipto y hacerse también con el poder allí. Las tropas de Ahmad derrotaron a Charles George Gordon en Jartum en 1885 y el propio Gordon perdió la vida decapitado por los hombre del Mahdi, pero  Ahmad moriría ese mismo año enfermo de tifus  y su movimiento perdió gran parte de su fuerza.Su sucesor Abdallahi ibn Muhammad (1846-1899) sería derrotado definitivamente por una fuerza combinada angloegipcia dirigida por el general británico Horatio Kitchener(1850 -1916)  en la batalla de Omdurmán el 2 de septiembre de 1898 . Conjurada  la amenaza islámica , Sudán , incluido Sudán del Sur, quedó bajo el gobierno conjunto del Imperio Británico y el Reino de Egipto hasta 1956.Después de llegar a un acuerdo entre el Reino Unido y Egipto, el 1 de enero de 1956 Sudán se convertía en un país independiente después de permanecer durante 136 años unido a Egipto. La nueva capital era la ciudad de Jartum. Hasta el año 1946 los británicos habían gobernado el norte y el sur de Sudán como dos territorios diferentes, lo que estaba de acuerdo con las diferencias entre ambas, ya que el norte era mayoritariamente musulmán, mientras que en loo que hoy es Sudán del Sur predominaba la población cristiana y animista , y mientras los sudaneses del norte se consideraban a sí mismos un  pueblo árabe, los sudaneses del sur se sentían más cercanos culturalmente  a los pueblos de África central. En la declaración de independencia , como sucedió en tantos otros procesos de descolonización,  no se tuvo en cuenta esta diferencia y se formó una única nación donde la población musulmana era mayoritaria y también correspondía a ella el gobierno

Mapa de Sudán tal y como era después de la independencia. El territorio de Sudán del Sur  estaba casi delimitado por los cursos de los ríos Bahr el ´Arab y Akobo, afluentes del Nilo Blanco que atraviesa todo el territorio de Sudán del Sur de sur a norte . Desde el principio los sudaneses del sur exigieron una amplia autonomía para un territorio mayoritariamente cristiano , pero el gobierno de Sudán , de mayoría musulmana, lo rechazó originando la primera guerra civil que comenzó en el mismo momento de la independencia de Sudán (Imagen procedente de http://soymapas.com )

La tensión entre el sur y el norte estalló el mismo año de la independencia. Después de un primer motín que tuvo lugar incluso medio año antes encabezado por militares del sur que exigían la creación de un estado federal y desatada por el descubrimiento de un telegrama que parecía contener órdenes de someter al sur, se creó un grupo guerrillero bautizado con el nombre de Anyanya que mantendría un enfrentamiento con el ejército de Sudán hasta el año 1972, donde además de enfrentarse las dos fuerzas entre sí también hubo luchas internas en ambos bandos. En el caso del gobierno de Sudán hubo varios golpes de estado por parte de ejército mientras que en el sur se producían enfrentamientos entre los diferentes grupos étnicos de la región hasta que en 1971 todas las fuerzas del sur se agruparon en una única fuerza, el Movimiento de Liberación de Sudán del Sur . Finalmente , después de diecisiete años, la llamada Primera Guerra Civil Sudanesa concluía en 1972 con los Acuerdos de Adis Abeba que incluían la creación de la Región Autónoma de Sudán del Sur que pareció satisfacer las aspiraciones del sur.  Detrás quedaban casi medio millón de víctimas, de las que casi 400.000 pertenecían a la población  civil, la gran perdedora del conflicto. Durante diez años la paz se pudo mantener hasta que en 1983 el presidente Yaafar al-Numeiry (1930-2009), que era presidente de Sudán desde 1969 y había impulsado los acuerdos de Addis Abeba, declaraba que a partir de aquel momento todo Sudán, incluido Sudan del Sur, se regiría por la Sharia, la ley islámica, y además disolvía la Región Autónoma de Sudán del Sur. Aquello no podía ser aceptado por el sur cristiano , lo que significo el comienzo de otro sangriento conflicto, la Segunda Guerra  Civil Sudanesa que enfrentó a los sucesivos  gobierno de Sudán contra el Ejército de Liberación del Sudán del Sur (SPLA) fundado en aquel  año de 1983 .

La lucha se prolongaría durante veintidós  años en uno de los conflictos más sangrientos del ya de por sí sangriento siglo XX y que entraría en el siglo XXI hasta su conclusión en 2005 cuando se firmó un acuerdo general de paz. En aquel momento se estima que cuatro millones de personas habían tenido que abandonar sus hogares en el sur y cerca de dos millones perdieron  la vida por combates, por el hambre y las enfermedades derivadas de la guerra  . En este acuerdo se estableció un plazo de seis años de transición al fina del cual se organizaría un referéndum de autodeterminación en 2011. Pero antes de que llegara aquella fecha nuevos conflictos estallarían en el interior de este torturado territorio que en medio siglo apenas había conocido diez años de paz. La guerra, las enfermedades, las sequías habían sumido todavía más a los diferentes pueblos que habitan esta tierra en la pobreza, a lo que se unió una temporada de sequías y malas cosechas, que agudizaron la lucha por la posesión de los escasos recursos existentes, el ganado y el agua, particularmente entre dinkas y nuer, aunque también con otras etnias minoritarias, como los murle. En 2010 miembros de una milicia murle asesinaban a 600 nuer, hombres, mujeres y niños . Mientras, entre el 9 y el 15 de enero de 2011 se celebraba el referéndum de autodeterminación cuyos resultados se conocieron   el 30 de enero y arrojaron un 98% de votos a favor de la independencia, que se llevó oficialmente a cabo el 9 de julio de 2011 con la proclamación  de la nueva República de Sudán del Sur. Pero la independencia no fue una panacea para los problemas de Sudán del Sur  donde se da la terrible paradoja de que viven en un territorio rico en petróleo mientras la población se muere de hambre, uno de esos contrastes dramáticos tan frecuentes en África. 

INDEPENDENCIA DE SUDÁN DEL SUR 

Dos breves reportajes de informativos del año 2011 que se hacían eco de la independencia de la nueva nación que nacía el 9 de julio de 2011  




Se suceden los conflictos entre el Ejército de Liberación del Pueblo de Sudán, el ejército de Sudán del Sur, y las tropas del Sudán musulmán gobernado por el general Omar al Bashir (1944), presidente de Sudán desde 1993 y sobre el que pesa una orden de detención de la Corte Penal Internacional   acusado de genocidio , crímenes de guerra y crímenes contra la humanidad no en Sudán del Sur, sino en otra región de Sudán, Darfur,  situada en el oeste de Sudán donde entre 2003 y 20100 hubo un conflicto étnico que enfrento a las tribus de camelleros árabes con los pueblos agricultores , en su mayor parte de raza negra, que fueron los peor parados en este enfrentamiento pues cerca de 400.000 perderían la vida en una operación de limpieza étnica apoyada por el gobierno de Omar al Bashir.  Pero el motivo de la disputa con Sudán del Sur era otra, la región de Abyel, situada entre la frontera de ambas naciones aunque perteneciente todavía a la Sudán musulmana, y donde se concentran las mayores reservas de petróleo . Hay que tener en cuenta que Sudán es el tercer mayor exportador de petróleo del África subsahariana  pero el 75% de sus reservas están en territorio de Sudán del Sur .Hay un acuerdo entre ambas naciones para compartir los ingresos de la venta de este petróleo, algo a lo que ha visto forzado Sudán del Sur ya que el norte controla los oleoductos sin los cuales no puede exportar el petróleo. A pesar de estos acuerdos en enero de 2012 miles de refugiados de Abyel, cruzaban la frontera con Sudán del Sur para buscar refugio en el sur huyendo de los constantes combates. En la actualidad se está a la espera de organizar un referéndum en Abyel para que sus habitantes decidan a cual de las dos naciones desean pertenecer, aunque también habrá que esperar a la reacción de Bashir si pierde esta región tan rica en petróleo.

Omar al Bashir , presidente de Sudán desde 1933 y directo responsable del genocidio cometido sobre la población de raza negra en la región de Darfur  que en 2003 se rebeló contra el gobierno de Omar por la marginación  y pobreza que sufrían sus habitantes y que en la actualidad se estima que causó entre 300.000 y 400.000 muertes , dos millones de desplazados y un millón de refugiados y que le ha valido al presidente sudanés una acusación de genocidio, crímenes de guerra y crímenes de guerra lo que no le ha impedido seguir gobernando con mano de hierro Sudán. Uno más de los sanguinarios líderes que los pueblos africanos han tenido la desdicha de sufrir  (Imagen procedente de http://www.faceofmalawi.com ) 

Al formarse el primer gobierno de la nueva nación su ministro de cultura , Jok Madut Jok, ya advirtió del difícil reto al que se enfrentaban comparando a Sudán del Sur con un animal  cuyas patas estuvieran quebradas "Nuestro país - decía el ministro -es un animal cuadrúpedo pero sus patas están quebradas . La primera pata de cualquier gobierno es una fuerza militar disciplinada. Tenemos problemas con la manera en que nuestro ejército funciona hoy en día. Esa es una pata rota. Tenemos una sociedad civil, ahora mismo muy débil. Otra pata rota. La tercera pata es la prestación de servicios. Es difícil ofrecer seguridad. La cuarta pata es a  la unidad política -Tuvimos la unidad política en los días previos al referéndum . Desde el referéndum hemos estado teniendo  dificultades  uniendo nuestras filas. Así que ahora mismo el animal está de pie sobre cuatro patas torcidas. Si no arreglamos estas patas, el futuro será muy , muy difícil" Y no se equivocaba en su valoración de la situación de Sudán del Sur. El primer presidente del país fue y lo sigue siendo en estos momentos, Salva Kiir Mayardit (1951), perteneciente a la etnia mayoritaria dinka y uno de los fundadores en 1983 del Ejército de Liberación del Sudán del Sur, el brazo armado del partido en el poder , el Movimiento de Liberación del Pueblo de Sudán Pero una serie de decisiones muy discutidas, como el intento de depurar el ejército dando de baja a un centenar de generales que finalmente no pudo llevar a cabo o la destitución en julio de 2013 de su vicepresidente Riek Machar (1952) , que pertenece a la etnia nuer,  junto con el resto de su gabinete de gobierno, hizo que surgieran acusaciones contra Salva de querer convertir el gobierno de la nación en una dictadura. 

A la izquierda de la fotografía tenéis al líder de los rebeldes, el antiguo vicepresidente  Riek Machar, y a la derecha el actual presidente de Sudán del Sur, y el único que ha tenido en su corta historia, Salva Kiir , que a pesar de la firma de un acuerdo de paz ambos siguen enfrentando a su país en una guerra civil en la que la rivalidad entre Nuer y Dinka está derivando en una confrontación étnica (Imagen procedente de https://www.tagesschau.de )

El enfrentamiento estaba servido y el 26 de diciembre el presidente Salva Kiir denuncia un intento de golpe de estado dirigido por su antiguo vicepresidente, Riek Machar, al que apoya una parte del Ejército de Liberación del Sudán del Sur de etnia nuer, mientras que permanecen leales al presidente los soldados de este mismo ejército pero de etnia dinka.  El propio Kiir anuncia el fracaso del golpe y asegura que todo está bajo control , pero los enfrentamientos continuaron en los días siguientes hasta que  en enero comenzaron las negociaciones entre los bandos enfrentados. Sin embargo, los combates no cesan hasta que el 23 de enero se firma un alto el fuego entre ambos bandos después de un mes en que el país estuvo al borde de la guerra civil y el enfrentamiento  entre las diferentes etnias, en particular los dinka en el poder, y los nuer que apoyan a los rebeldes. Pero ya para entonces se habían producido miles de muertos, hasta diez mil según la Organización no Gubernamental Grupo Internacional de Crisis y más de 330.00 desplazados . La ONU informaba del descubrimiento de varias fosas comunes , operaciones de limpieza étnica entre los bandos enfrentados y ejecuciones en masa sin ningún tipo de juicio. La Alta Comisionada para los Derechos Humanos, Navi Pillay denunciaba ya en diciembre de 2013 que "Hay una sensación palpable de miedo entre los miembros de las etnias Nuer y Dinda que temen ser asesinados a causa de su raza" La ONU cifraba entonces en 120 millones de euros la cantidad de dinero necesaria para hacer frente a las necesidades básicas de la población, abandonada a su suerte mientras los dos bandos se enfrentaban en una lucha sin cuartel. 

REPORTAJES SOBRE LA SITUACIÓN ACTUAL EN SUDÁN DEL SUR 

Son tres breves reportajes de diferentes informativos sobre la situación actual en Sudán del Sur  







Pero este acuerdo de paz no fue respetado a pesar de la presencia de la Misión de las Naciones Unidas en Sudán del Sur , la UNMISS, con 12.500 efectivos, y el conflicto prosigue hasta este mismo momento en el que escribo. El pasado 17 de abril un campamento de la ONU donde se atendía a refugiados del conflicto fue atacado dando muerte a una veintena de personas y más de setenta heridos . El 20 de abril la UNMISS denunciaba que los rebeldes de Riek Machar  habían asesinado entre el 15 y el 16 de abril  a cientos de personas al entrar en la ciudad de Bentiu, muchos de ellos asesinados en el interior de una mezquita en la que habían buscado refugio y donde separaron a las personas por su origen étnico, lo que muestra  la naturaleza genocida del conflicto, similar al enfrentamiento de hace dos décadas en Ruanda entre tutsis y hutus, que aquí es principalmente entre Dinkas, la etnia a la que pertenece el presidente  Kiir, y nuer, a la que pertenece el antiguo vicepresidente y actual líder e los rebeldes Machar. Aquí no hay buenos ni malos, sólo víctimas  Si al principio de este relato os ponía las cifras aportadas por UNICEF muy similar es el relato de otra ONG, Intermon Oxfam que informaba sobre "más de 800.000 personas que se han visto obligadas a abandonar sus hogares y se encuentran desplazadas dentro del país, más de 76.000 refugiados en las instalaciones de la ONU, 254.000  personas huidas a países vecinos dejando atrás todas sus posesiones"  

Les falta de todo, desde agua potable hasta combustible para cocinar. Esta es la situación actual de Sudán del Sur, en la que es inútil buscar un único responsable porque hay múltiples culpas . Este artículo no va a servir de nada más que para dar a conocer algo de lo que allí está sucediendo y a lo que nuestros medios de información prestan muy poca atención. Es evidente que hay muchos problemas en cada uno de nuestros países pero quiero repetir las palabras del portavoz de UNICEF , Christophe Boulierac , en la que advertía que 50.000 mil niños podrían morir si no recibían alimentos inmediatamente y además subrayaba que de los veintisiete millones de euros que UNICEF había solicitado para su campaña en Sudán del Sur hasta la fecha sólo ha obtenido tres millones de euros. Además de la ayuda individual que los ciudadanos puedan dar por su propia iniciativa,  ¿ninguna de las grandes empresas internacionales  aportarán esa cantidad tan pequeña que ahora servirá para salvar esas vidas? Ese dinero no servirá para solucionar los problemas de Sudán del Sur cuyos principales responsables son sus propios gobernantes, los hombres que se están disputando el poder avivando los enfrentamientos étnicos para satisfacer sus propias ambiciones, pero hay que evitar que sus malas acciones supongan la muerte de miles de personas, entre ellas las más débiles, niños y ancianos como sucede en todas las guerras. Para concluir este artículo os dejo los enlaces con las páginas de UNICEF e Intermon Oxfam donde dan una información mas detallada sobre lo que ahora mismo está sucediendo allí y recordar las palabras de Nelson Mandela , al que hace apenas unos meses despedíamos , "Erradicar la pobreza no es un acto de caridad, es un acto de justicia" y más aún si se trata ya no de erradicar la pobreza sino de salvar vidas. Y cuando todo esto termine habrá que exigir que los responsables de este sufrimiento inútil respondan ante la justicia, aunque me temo que eso será mucho más difícil, como sucede con el presidente de Sudán.  

UNICEF Sudán del Sur: http://www.unicef.es/infancia/emergencias-ayuda-humanitaria/crisis-humanitaria-en-sudan-del-sur?gclid=COaP07ir_L0CFXMRtAodbA0AgQ

Intermon Oxfam, Blog en Sudán del Sur :   http://blogs.oxfam.org/es/blogs/14-01-15-los-habitantes-de-sudan-del-sur-de-nuevo-atrapados-en-la-violencia

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